特发性多中心型CD（iMCD）临床可表现为白介素-6(IL-6)等细胞因子驱动的全身性炎症症状、多发淋巴结肿大、血细胞减少和多器官功能衰竭等，预后极差，是诊治的重点。
目前，用于治疗iMCD的药物包括司妥昔单抗、化疗、糖皮质激素治疗以及放疗。传统化疗复发率较高，且不良反应明显，多项国际指南和共识推荐司妥昔单抗作为治疗iMCD的首选方案。
推荐司妥昔单抗（IL- 6 单抗）作为非重型iMCD患者的一线治疗方案，适用人群为HHV-8阴性或HHV-8阴性的iMCD患者，推荐剂量为11mg/kg，Q3W。其他一线治疗方案包括 TCP 方案和以利妥昔单抗为基础的治疗。
对于重型 iMCD，推荐一线联合应用司妥昔单抗和大剂量糖皮质激素（如甲泼尼龙500 mg/d，静脉用药，3～5 d）。iMCD的核心治疗目标是控制高炎症状态，而非淋巴结大小。
参考资料：
1.中国Castleman病诊断与治疗专家共识（2021年版）
2.黄秀娟,张新莲,魏小芳,梁小芹,伏媛,赵阳阳,李青芬,张启科,冯友繁.Castleman病患者的临床特征及预后分析[J].中国实验血液学杂志,2023,31(01):135-140.
3.郭美玉,董玉君.Castleman病研究进展[J].临床血液学杂志,2022,35(07):534-538.
罕见病信息登记
如果您愿意寻求不断更新的信息，建议您在此登记患者的信息，即使没有完全确诊，也可以登记，点击进入：
罕见疾病患者信息登记系统